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超声对小儿脊髓栓系综合征的诊断价值 [复制链接]

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脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是对儿童致残率较高的一种疾病,指各种原因引起的脊髓圆锥及终丝受牵拉、固定,造成对脊髓和神经根的牵拉压迫,导致脊髓神经元缺血损伤,最终可引起进行性下肢感觉及运动功能严重受损、尿道肛门括约肌功能障碍。由于TCS起病隐匿、幼儿表达能力有限,临床发现时常病变已较为严重,错过最佳治疗时机。一般资料
  收集年5月至年12月在某院确诊为脊髓栓系综合征的17例患儿临床资料,女7例,男10例,年龄3~14岁,平均(7.1±4.3)岁。患儿主要以腰骶部皮肤改变(隆突或凹陷)、下肢感觉和/或运动障碍、排尿困难、尿潴留等症状就诊。17例患儿均接受MRI检查,所有病例经手术证实。另募集20例门诊体检的健康儿童作为对照,男11例,女9例,年龄2~11岁,平均(6.5±4.1)岁,知情同意后行脊柱区超声检查留取资料。仪器与方法
  仪器:采用GEL9彩色多普勒超声诊断仪,探头频率7~10MHz;受检儿童采取俯卧位,对脊柱下段区域进行纵切和横切扫查,依次对皮肤、椎旁肌、棘突、椎板、硬脊膜、蛛网膜及蛛网膜下腔、脊髓及椎管进行细致观察,重点观察脊髓末端运动、圆锥位置(采用体表解剖定位圆锥位置),测量终丝厚度。切换凸阵探头观察圆锥运动,以M型测量圆锥终丝搏动幅度。测量所有图像采集及分析由2名具备一定临床经验的超声科医师独立操作完成,评价时不知MRI及手术结果。统计学方法
  采用SPSS11.0统计软件进行数据处理,计量资料用均数±标准差表示,组间统计分析采用配对t检验。P<0.05为差异有统计学意义。结果1TCS典型超声表现
  同龄正常儿童对照组与TCS组患儿超声指标比较,见表1。总结17例TCS患儿典型的超声表现如下:(1)小儿脊髓圆锥呈条状偏强回声,末端位置低于L1水平;(2)终丝粗大(厚度多2mm);(3)膨大的终丝末端与周围软组织粘连,局部软组织增厚,部分患儿伴有骶管闭合不全(6/17);(4)蛛网膜下腔扩大,液体增多;(5)脊髓搏动减弱。2TCS超声分型
  TCS组患儿中,超声图像除上述典型共性特征之外,超声表现根据病史症状不同又各有侧重,可分为以下4类:(1)脊髓脊膜膨出型(47.1%,8/17):以脊髓脊膜囊型膨出为主,椎管末端液体增多,形成一瘤样混合回声区;(2)终丝紧张型(11.8%,2/17):脊膜囊型膨出不明显,终丝末端与周围软组织粘连、界限不清,终丝明显粗大;(3)脂肪瘤型(23.5%,4/17):腰骶部软组织明显增厚,形成与脊髓腔界限不清的脂肪样团状高回声区;(4)瘢痕粘连型(17.6%,3/17):曾以脊膜膨出瘤就诊,有腰骶部手术史,腰骶部软组织见瘢痕样杂乱回声结构,与椎管壁界限不清(图1)。3TCS超声诊断符合率
  17例患儿均经手术病理确诊。与术前MRI诊断结果相比较(图2),TCS的超声诊断符合率为88.2%(15/17),其中2例仅被诊断为脊膜膨出瘤。MRI诊断符合率为%(17/17)。讨论
  TCS的常见病因有先天性的脊柱裂、硬脊膜内外脂肪瘤、脊髓脊膜膨出,也有腰骶手术后继发脊髓粘连等原因。栓系部位多为圆锥或终丝末端,颈、胸段脊髓牵拉少见,共同特点是病变对脊髓远端和神经根的固定效应。就多数原发性TCS而言,胚胎发育初期脊髓和椎管等长,随后脊柱生长快于脊髓,由于头侧固定,故脊髓相对上移,胚胎20周时圆锥至椎体L3~4水平,40周位于L3,出生时位于L1~2,出生3个月后圆锥末端位于L1,达成人水平。该过程中如存在椎管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤等原因导致脊髓受牵拉,就会造成脊髓发育不良。继发性TCS多为腰骶部脊柱裂术或椎管硬膜内手术后,该部位瘢痕组织与圆锥马尾粘连,瘢痕收缩导致脊髓受牵拉,蛛网膜炎局部出血后形成粘连亦偶见。
  脊髓栓系引起血循环障碍发生渐进性病变,最终导致感觉运动功能障碍以及膀胱直肠功能障碍,待出现临床症状时脊髓和神经元往往已发生不可逆病变,治疗效果不佳。因此,TCS患儿早期确诊对其预后尤为关键。研究表明,超声对TCS患儿的脊髓病变成像成功率高,可根据体表解剖标记准确定位圆锥末端(L1棘突与脐水平相当),观察测量圆锥终丝厚度与搏动、椎管末端液体范围,以及椎管壁完整性、与周围组织是否粘连等,并进一步评价病变分型,指导手术方案,本样本中诊断符合率为88.2%(15/17)。研究显示,脊髓脊膜瘤样膨出型最多见(占47.1%),并且其中2例超声误诊为脊膜膨出瘤,未发现脊髓栓系;其次为脂肪瘤型(23.5%),瘤型的脂肪样组织经缺损的椎板、硬脊膜栓系脊髓,脂肪组织浸润至脊髓,神经纤维深入脂肪瘤内,两者之间常无明确界限。上述两类TCS患儿通常发现病变较早,多以腰骶部包块就诊。终丝紧张型相对较少见(11.8%),但由于终丝异常粗大(厚度常2mm),张力较高,常因为搏动明显减弱而被发现。正常小儿脊柱区透声条件好,终丝在蛛网膜下腔液区内呈线样强回声,搏动明显,本组正常小儿样本终丝搏动幅度在4mm左右,而TCS组终丝搏动明显减弱,M型运动曲线平直,搏动幅度常在1~2mm左右。本组样本中瘢痕粘连型占17.6%,均在外院有明确的腰骶区手术史,体表有瘢痕,仔细观察可见皮下组织深部的瘢痕组织呈强回声或强弱不等回声,与椎管壁及搏动微弱的终丝界限不清。
  还有一部分TCS患儿,腰骶部包块不明显,主要以小儿遗尿(渐进性的神经元性膀胱)或直肠排便障碍等临床症状就诊,起病十分隐匿,常被误诊,应引起超声和临床医师的警惕。超声检查容易判断小儿的脊髓圆锥末端是否超过L1(脐)水平,也容易发现椎管后方增生的团状软组织(特别是瘤样脂肪组织)和终丝搏动减弱。总之,TCS的超声确诊并不困难,对操作者的技术要求相对也不高,可方便开展,关键在于检查者必须提高对此疾病的认识,方能减少漏诊及误诊。
  本研究的局限性在于病例样本数偏少(17例),还需要大样本研究对其诊断能力进行进一步的评价与检验,以期进一步指导临床治疗。结论
  超声成像技术能够无创准确评价小儿病变程度并分型,方法便捷,灵敏度高,无放射损害,可重复进行,为该疾病的外科治疗及术后随访提供重要参考信息。摘自《中国超声医学杂》如有侵权,请及时联系好文章要跟大家分享哦!最专业的导尿知识,请
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