研究人员证明了白血病药物三氧化二砷具有治序髓母细饱瘤的潜力,髓母细饱瘤是儿童常见的一种脑瘤。当他们在从这类肿肿瘤中具侵略性的亚组之一中提取的细施上测试三红化二砷时,就肿瘤细胞死亡而言,获得了令人鼓舞的结果.该药物还使钟瘤细胞对放勿治疗更加敏感。
十二个髓母细胞目前亚型的亚群是相据其分子恃征识别的,也预示了预后。预后最差的亚群之一是SHH。该肿瘤的Tp53基因具有体细胞突变,可以通化学疗法和放射疗法治疗。“新兴治疗靶标与与肿瘤发生相关的发育途径之间的相互作用:强调小儿恶性肿瘤项目的一部分。该项目致力于深入研究控制正常胚胎友育及其与小儿启症的发生和发晨之间的联系的信号通路失调.已发现,放射疗法可能会对儿童的大脑适成严重的不良影响,从而引起认知,内分泌和运动问题.因此,制走减少或肖除级射招求的治疗策略的要性很重要。
在研究中,研究小组选择了不同的SHH肿瘤细胞系.并测试了不同剂量的三氧化二碑(一种用于治疗急性髓细胞性白血病的药物)。还结和药物的使用侧试了不同剂量的辐射.试验证明,三氧化二砷能够杀死肿瘤细胞,当药物与放射结和时,效果增强。当将该药物应用于健康细胞时.未发现有明显*性。
单独的三氧化二砷可用于治疗小至三年的小儿髓母细饱瘤患者.可能与通常用于治疗这类癌症的化学疗法药物结合使用.该年龄段患有脑癌的儿童,可能无法接受放射治疗,因为它可能会对中枢神经系统透成不可逆转的伤害.选择该药物是因为它是白血病中SHH信号专导途径的阻断剂。SHH途径对于人类胚胎发育和胚胎发生完成后,其被激活。如果由于某种原因(目前尚不知道)重新激活该途径,那么癌症可能会发展,包括某些类型的皮肤癌以及各种关型的白血病和髓母细饱瘤。
脑屏障可保护中枢神经系统免受循环*素或病原体的侵害.以前的研究表明,这种渗透在髓母细胞瘤中是台理的。SHH型髓母细饱瘤的医字预后通常处于中等水平,其中50%的患者对治疗反应良好。但是,当Tp53中发生体细胞突变时,预后会更遭!因为该基因在通过sHH途径进行细胞分裂控制中起着关键作用,并且可以抵消可能导致癌症的改变.”该基因的种系突变指向(弗劳梅尼综合症,其待征是多种临床因素,但通常涉及Tp53”功能的丧失并增加了各种类型肿瘤的可能性。
Fraumeni综台征(LFS)使遗传上的家族遗传易患多种癌症。在儿童中,它增加了髓母细胞瘤,待别是SHH亚组的发生的风脸。研究小组现在计划在动物中侧试该药物,以确定结果是否与细抱实验的结果相同.如果它们相同,则可以随后在人体中对治疗进行初试。
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